Jumat, 22 Mei 2015

KARSINOMA AKSILARI PAYUDARA

Karsinoma  Aksilari Payudara  

Abstrak
            Payudara aksilar adalah variasi dari polimastia dengan karakteristik adanya lebih dari dua payudara. Dapat menimbulkan gejala-gejala selama hamil, menyusui atau pada periode premenopause.  Kecuali jika terdapat gejala yang nyata dari laktasi atau dibantu oleh studi pemeriksaan yang lebih jauh seperti mammografi dan USG payudara, diagnosis sering dibingungkan oleh lipoma subkutan. Insidensi dari kanker aksilar payudara rendah tapi harus diselidiki dan diterapi dengan baik mengingat kanker payudara lain di sepanjang milk-line embrionik. Pada tulisan ini ditinjau ulang 4 kasus dari kanker payudara aksilar dan didokumentasikan beberapa artikel mengenai mamma aberrantes dan karsinoma yang berasal darinya. Diusulkan bahwa nodul subkutan yang tidak jelas asalnya di sekitar tepian payudara harus ditinjau dengan teliti dan diterapi dengan baik .
Kata kunci : kanker aksilar payudara

PENDAHULUAN
            Secara embriologis, jaringan ektopik aksilar payudara, setentang dengan komponen aksilar dari ekor Spence, muncul sebagai hasil dari kegagalan resolusi dari embryologic mammary ridge, satu lapisan ektodermal yang berkembang dari aksila secara bilateral menuju ke permukaan bagian depan dari embrio manusia, terlihat pertama kali pada minggu keenam pertumbuhan janin. Inilah yang disebut sebagai milk line.Sesuai perkembangan embrio, semua kecuali bagian pektoralis dari original mammary ridge pada daerah sela iga keempat yang menetap, meninggalkan jaringan payudara normal di pektoralis bilateralis.
            Insidensi penambahan jaringan payudara ektopik tidak dapat ditentukan, tetapi biasanya ditemukan  pada 1-2% manusia. Pada keadaan terdapat perkembangan areola secara komplit, jaringan payudara ektopik akan berfungsi sebagai payudara normal, termasuk laktasi. Semua tumor yang muncul di lokasi normal jaringan payudara  dapat muncul pada jaringan payudara aberrans. Tumor-tumor jinak atau ganas seperti karsinoma, papilloma intraduktal, fibroadenoma dan fibrocystic disease telah dapat digambarkan, meskipun tumor-tumor jaringan payudara aberrans merupakan kondisi yang jarang. Karsinoma muncul lebih sering dari tumor-tumor jinak.


LAPORAN KASUS
Kasus 1
Seorang wanita umur 70 tahun diperkenalkan dengan massa yang teraba pada aksila kiri pada tanggal 18 Mei 1987. 10 bulan sebelumnya, telah teraba massa ukuran sebesar biji kacang pada aksila kiri  telah tercatat oleh wanita tersebut dan hal ini terus bertumbuh. Satu bulan sebelum pemeriksaan, terjadi skin rash di sekitar massa dan massa bertumbuh menjadi sebesar kepalan tangan bayi. Wanita tersebut mendatangi klinik lokal dan  dilakukan biopsi aspirasi terhadap massa pada tanggal 25 April 1987. Wanita tersebut dirujuk ke rumah sakit dengan sangkaan malignansi dari hasil biopsi aspirasi. Pada pemeriksaan fisik ditemukan massa ukuran 5x5 cm multilobulus yang mobil dengan permukaan bernodul pada lipatan anterior aksila kiri. Dikelilingi bercak kemerahan pada kulit yang berbatas tidak teratur. Laporan mammografi menunjukkan pembesaran  bagian ujung kiri dari kanker payudara dengan limfedema dan limfadenopati metastatik dengan malignansi yang tersembunyi. Pasien selanjutnya dilakukan axillary mastectomy dengan diseksi KGB. Penilaian patologi terhadap jaringan yang diangkat menunjukkan infiltrating ductal carcinoma yang meluas sampai ke fasia di bawahnya. 8 KGB yang diperiksa tidak dijumpai metastasis. Tidak timbul kejadian pascaoperasi.
Terapi radiasi pasca operasi  dilakukan  bersamaan dengan Tamoksifen. Follow-up dilakukan secara teratur selama 6 bulan. Tidak terjadi kemunculan penyakit selama periode ini.

Kasus 2
            Seorang wanita usia 73 tahun dipantau pada November 1987 dengan massa yang sudah teraba selama 2 bulan di dareah aksila kiri. OS mengalami modifikasi mastektomi radikal di bagian kanan disebabkan kanker payudara kanan pada bulan November 1985 di rumah sakit ini. Pada waktu itu, pemeriksaan patologi melaporkan infiltrating ductal carcinoma ukuran 2 cm tanpa keterlibatan KGB. Penyakit ini disesuaikan sebagai stadium I. Tidak dilakukan terapi lanjutan. Rawatan lanjutan dilakukan dengan interval yang teratur. Pada waktu masuk, pada pemeriksaan fisik ditemukan massa ukuran 3x3 cm pada bagian anterior lipatan aksila kiri. Tertutupi oleh penonjolan agak hiperpigmentasi yang mirip dengan puting payudara. Pada perabaan teraba massa yang keras dan terfiksir dengan permukaan nodular. Biopsi insisional dilakukan dan dinyatakan sebagai karsinoma. Dilakukan mastektomi aksilar dengan diseksi aksilar dan left upperouter quadrantectomy. Penilaian histopatalogi menunjukkan partly mucoid residual mucinous carcinoma pada payudara aksilar dan 10 KGB dengan negatif metastasis. Kejadian pasca operasi tidak ada. Haid telah berhenti sejak umur 50 tahun dan os memperoleh terapi hormonal denga Tamoksifen. Wanita tersebut mengalami kepulihan tanpa munculnya penyakit, lebih dari 137 minggu setelah kanker kedua.
Kasus 3
            Seorang wanita umur 35 tahun, dipantau pada tanggal 2 November 1996 untuk penanganan kanker payudara aksilar. Os telah mengalami biopsi eksisional dari massa aksilar yang teraba  berupa nodul dengan ukuran 0,7 x 0,5 cm pada klinik lokal pada tanggal 19 oktober 1996. Laporan patologi menunjukkan suatu infiltrating ductal carcinoma dari payudara ektopik. Tidak terdapat kompleks puting atau areola  pada pemeriksaan waktu itu. Tidak dijumpai metastasis. Eksisi dari nodul payudara kanan dan diseksi aksila dilakukan. Laporan patologi menyatakan fibrocystic diseases dari jaringan payudara. 19 KGB aksila negatif metastasis. Tidak ada kejadian pasca operasi. Tidak ada kemoterapi ajuvan yang diberikan.

Kasus 4
            Seorang wanita usia 47 tahun dilihat pada 1 Februari 1997, dengan massa pada bagian kiri aksila. Os telah merasakan  massa 4 tahun sebelumnya tetapi tidak ada terapi yang coba dilakukan. Akhir-akhir ini massa bertambah besar. Sehingga os mengunjungi rumah sakit dan dilakukan biopsi eksisional terhadap massa pada aksila kiri pada 15 Januari 1997 karena dugaan malignansi pada FNAB. Biopsi menunjukkan suatu infiltrating ductal carcinoma yang berasal dari kelenjar payudara ektopik. Tumor berukuran 3,5 cm. Dengan kesan kanker payudara aksilar,operasi radikal yang terdiri dari mastektomi aksilar dan diseksi aksilar dilakukan. Laporan histopatologi menunjukkan jaringan payudara tanpa bukti dari ductal carcinoma dan 19 KGB aksilar dengan hiperplasia reaktif tanpa kelainan metastasis.  Pasien pulang tanpa masalah. Pasca operasi os menerima kemoterapi dan radioterapi singkat.

DISKUSI
            Incidence rate dari payudara aksesori tidak diketahui, tetapi mungkin sekitar 1-2 % dan hampir 2 kali lebih sering pada wanita dari pada pria.
            Mamma aberrans berada di bawah klasifikasi polimastia. Keadaan ini pada manusia ditandai dengan terdapatnya lebih dari dua payudara. Di bawah nama umum ini dibuat perbedaan antara payudara supernumeri dan payudara aberrans. Payudara supernumeri memiliki papila, areola atau keduanya, dengan atau tanpa jaringan kelenjar payudara timbul di sepanjang  nipple line, berawal dari aksila ke bagian depan, biasanya di bawah payudara dan dapat meluas ke bawah  sampai sejauh vulva tapi dapat muncul di bagian lain, termasuk pipi, leher, bahu, garis tengah (midline) dari dada atau abdomen, panggul, pinggul, paha dan glutea. Mamma aberrans, sebaliknya terdiri dari jaringan payudara ektopik tidak memiliki papila atau areola dan biasanya ditemukan di sekitar payudara normal,contohnya di aksila tapi mungkin muncul secara kurang sering pada infraklavikula, juxtasternal atau regio epigastrik. Lokasi di aksila paling sering. Mamma aberrans mengalami  kelainan yang sama seperti yang dialami jaringan payudara yang normal terdapat di daerah pektoralis dan umumnya merespon stimulasi hormonal dari menstruasi atau kehamilan, menimbulkan ketidaknyamanan. Telah ditetapkan bahwa insidensi karsinoma yang muncul pada payudara supernumeri adalah rendah. Dalam tinjauan literature, sejarah mencatat bahwa banyak penulis Amerika dan Inggris beropini bahwa perubahan karsinomatosa pada jaringan payudara  aksesori jarang terjadi. Chiari menemukan hanya 3 kasus dalam 918 pasien yang dioperasi karena kanker payudara dalam periode lebih dari 10 tahun. Pada pengalaman penulis, hanya 4 kasus (0,28 %)  kanker payudara aksilar yang ditemukan dari total 1430 kasus operasi kanker payudara dari Maret 1987 sampai Februari 1998 pada Yonsei University Medical Center (Pusat Kesehatan Universitas Tonsei). Keadaan ini, oleh karena itu, mungkin saja dapat menjadi misdiagnosa jika tidak dipikirkan ketika pembengkakan yang tidak biasa terlihat di area sekitar payudara. Karsinoma ditemukan pada 1 kasus (3,8%) dalam seri 26 kasus operasi dari mamma aberrans dari aksila oleh deCholnoky. Kebanyakan tumor-tumor yang ditemukan pada jaringan mamma aberrans  adalah kanker dan fibroadenoma, dengan pembentuknya menjadi lebih sering. Kebanyakan karsinoma dari jaringan mamma aberrans timbul dekat aksila. Copeland dan Geshickter mencatat 7 dari 9 kasus muncul di aksila dan 2 muncul di regio sternal. Usia penderita bervariasi dari 39 ke 69 tahun. Chiari mengumpulkan 57 kasus karsinoma dari jaringan mamma aberrans dari literatur  dan menambahkan 3 kasus miliknya. 43 dari semua ini muncul di aksila, 6 di regio infraklavikular, 6 di area sternal, dan 5 di epigastrium dekat dengan xiphisternum.
            Adanya jaringan payudara aberrans sering dicatat hanya ketika gangguan payudara berlangsung selama kehamilan dan laktasi, atau ketika pembentukan tumor terjadi bersamaan dengan keadaan ini. Tidak terdapat bukti yang meyakinkan bahwa jaringan ini lebih mudah untuk mengalami perubahan maligna daripada jaringan payudara normal, dan oleh karena itu eksisi dari jaringan payudara aberrans yang tidak menimbulkan gejala dan tidak mengandung tumor bukan indikasi normal.
            Pada 4 kasus kanker payudara aksesori, semuanya timbul di regio aksila, 1 dinyatakan sebagai payudara supernumeri dan yang lainnya sebagai payudara aberrans. Semuanya diperkenalkan sebagai massa yang teraba di regio aksila. Satu kasus diikuti dengan kanker payudara kontralateral, dengan suatu infiltrating ductalc arcinoma dan dilakukan modifikasi mastektomi radikal. Laporan Patologi dari spesimen yang diangkat adalah infiltrating ductal carcinoma pada seluruh kasus dengan 1 kekecualian, partly-mucoid mucinous carcinoma. Semua kasus negatif metastasis ke KGB aksila, tapi satu kasus tumor meluas ke fasia di bawahnya.
            Karsinoma dari jaringan payudara aberrans mungkin ditangani dengan eksisi lokal luas atau dengan mastektomi radikal. DeCholnoky mendukung wide local excision dengan mengangkat KGB yang berdekatan sebagai pilihan terapi dan diusulkan bahwa payudara hanya bisa diangkat jika teraba nodul yang mencurigakan di dalamnya. Pada kasus untuk mempertahankan payudara, terutama sekali dilakukan pemantauan secara hati-hati, tentu saja, penting untuk menyingkirkan tiap manifestasi lanjut dari neoplasma primer yang tersembunyi dari parenkim payudara normal. Bagaimanapun, model penanganannya sekarang sungguh-sungguh berubah menjadi luarbiasa dengan adanya kemoterapi  ajuvan. Kelompok  seperti yang dipimpin oleh Dr. Fisher  di Amerika Serikat dan grup Dr. Bonadonna di Italia kelihatannya mengindikasikan bahwa kemoterapi ajuvan sesuai bagi jaringan payudara aberrans dengan malignansi apabila diseksi tidak dapat dilakukan. Dianjurkan bahwa, walaupun tidak terdapat data prognostik  yang telah dibentuk, prognosis  karsinoma jaringan payudara aberrans adalah lebih buruk dari karsinoma jaringan payudara normal karena diagnosis dini sulit dan tumor-tumor ini bermetastasis secara dini ke KGB yang berada dekat dengan tumor primer.Walaupun tidak tersedia konklusi prognosis karena kurangnya pengalaman, prognosis harus lebih buruk pada awal diagnosa dan tumor berada dekat KGB aksila yang mengalami metastasis lebih cepat dibanding oleh kanker payudara normal. Copeland dan Geschickter mencatat hanya 1 yang bertahan dalam 5 tahun dari 9 kasus, sedangkan Smith dan Greening pada tahun1972 melaporkan 3 kasus yang dilakukan eksisi lokal terhadap tumor, dengan tambahan limfadenektomi aksila pada 2 kasus. Setelah operasi, setiap pasien menerima terapi radiasi terhadap regio aksila dan regio supraklavikula dan, dalam satu kejadian, 3 tahun dapat terlewati tanpa rekurensi tumor. Chiari, bagaimanapun, dalam tinjauan 60 kasus, termasuk   3 miliknya, disimpulkan bahwa tidak terdapat perbedaan dalam prognosa antara karsinoma jaringan payudara aberrans dan jaringan payudara normal.
             Dalam rangkaian kasus ini, distribusi umur dari 35 sampai 73 tahun.  Stadium panyakit adalah sebagai berikut : Stadium I pada 2 kasus dan stadium IIa pada 2 kasus lainnya. Penatalaksanaan antara lain radical axyllary mastectomy dan axyllary dissection  pada seluruh empat kasus dan penilaian tambahan dilakukan kasus per kasus, kemoterapi dan radioterapi pada seluruh 4 kasus, radiasi dan pemberian tamoksifen pada kasus 1, dan hormonal terapi dengan tamoksifen dalam kasus 2. Satu kasus menetap tanpa terapi ajuvan. Perawatan lanjutan dilakukan dengan interval yang teratur dan 1 kasus dalam 137 minggu tanpa rekurensi tumor.
            Karsinoma dari mammae aberrans pada aksila merupakan kondisi yang jarang, sering diragukan dengan lipoma subkutan. Eksisi radikal pada tumor aksila, termasuk KGB aksila, merupakan terapi pilihan. Walaupun demikian pengenalan akan kombinasi kemoterapi dan radioterapi pada jaringan payudara yang tertinggal dalam kasus-kasus  yang mempertahankan payudara sedikit banyaknya telah  mengubah penanganan terhadap kanker payudara aksilar. Prognosis dari karsinoma  pada payudara aksilar tidak sepenuhnya tercatat karena kurangnya pengalaman tapi pada umumnya diperlakukan sama buruknya dibanding yang terdapat pada kanker payudara yang biasa.

            Jarangnya penyakit ini dibingungkan dengan beberapa penyakit yang manifestasinya mirip menyebabkan beberapa kesulitan dalam diagnosis. Kebanyakan kesalahan diagnosis klinik adalah lipoma jika kemungkinan ini tidak dipikirkan. Hal ini berguna untuk menekankan bahwa karsinoma mamma aberrans harus ditangani dengan baik sedini mungkin setelah ditemukan setiap nodul subkutan yang mencurigakan di area sekitar tepian payudara, khususnya di bagian aksila. 



Tidak ada komentar:

Posting Komentar