ECCRINE POROMA

PENDAHULUAN

            Eccrine poroma merupakan tumor jinak yang berasal dari kelenjar keringat. Tumor bersifat solid yang dapat memberikan gambaran polipoid atau verukoid dengan ukuran diameter lesi sekitar 1 cm tetapi kadang-kadang dapat lebih. Pada varian eccrine poroma dermal (dermal duct tumor) biasanya lesi tidak berupa papul atau nodul.  Kadang-kadang Eccrine poroma disebut juga sebagai hidroacanthoma simplex, dermal duct tumor atau syringoacanthoma. Lesi ganas yang berasal duktus kelenjar keringat disebut porocarcinoma. ^1,2

            Eccrine poroma pertama kali dideskripsikan oleh Pinkus dkk, pada tahun 1956. Massa tumor pada umumnya bersifat soliter, walaupun kadang-kadang multipel. Sekitar 65% tumor ini ditemukan pada telapak kaki terutama pada bagian lateral dari kaki. Lesi juga dapat ditemukan pada daerah berambut (sekitar 25%), dan pada tangan sekitar 10%  dan pada kasus yang sangat jarang ditemukan pada daerah kepala dan leher, seperti hidung dan kelopak mata. Menurut Goldner, lokasi eccrine poroma terbanyak ditemukan pada telapak tangan dan kaki. ^3,4,5

            Manifestasi klinis yang mungkin muncul adalah rasa sakit ringan, walaupun pada umumnya lesi tidak menimbulkan  keluhan. Sering kali lesi soliter, jarang lesi yang multipel. Apabila tumbuh multipel memberikan fenomena yang disebut sebagai poromatosis. Poromatosis dikeluhkan pasien terutama masalah kosmetik. ⁶

TINJAUAN PUSTAKA

Etiologi

            Eccrine poroma merupakan tumor jinak adneksa kulit yang terjadi akibat diferensiasi duktus terminal kelenjar keringat. Hingga saat ini belum ada bukti pencetus munculnya tumor ini. Pada beberapa kasus diketahui berhubungan dengan mutasi autosomal dominant pada tumor suppressor genes.

Epidemiologi

            Insidensi tumor ini sangat rendah hanya sekitar 1% dari seluruh lesi primer kulit, dan hanya sekitar 10% dari tumor kelenjar keringat. Tidak ditemukan predileksi ras dan jenis kelamin, artinya laki-laki ataupun perempuan mempunyai peluang yang sama untuk mendapatkan tumor ini.         Eccrine poroma dapat ditemukan pada semua usia, namun sering  ditemukan pada usia pertengahan (dekade kelima). ^5-7

Histogenesis

Eccrine poroma dapat terjadi akibat diferensiasi kelenjar ekrin atau apokrin. Pada pemeriksaan enzim secara histokimia menunjukkan adanya enzim eccrine pada lesi yang berupa fosforilase tetapi juga dehidrogenase suksinat. Adanya kandungan glikogen dalam jumlah yang banyak pada sel-sel tumor menunjukkan bahwa sel-sel kelenjar ekrin intraepidermal dalam keadaan immature. Pada pemeriksaan secara imunohistokimia menunjukkan ekspresi terhadap sitokeratin pada basal sel duktus ekrin. Studi yang dilakukan oleh Akalin dkk, membuktikan bahwa eccrine poroma maupun porocarcinoma mengekspresikan protein P53. ^1,5

Gambaran klinik

            Lesi terjadi secara intraepidermal dapat berupa papul yang menyerupai kubah, nodul atau plak dengan ukuran sekitar 1 cm walaupun dapat lebih, yang berwarna kecoklatan. Gambaran permukaan kadang-kadang dapat menyerupai keratosis seboroik. Pada permukaan lesi dapat mengalami keratosis atau erosi sehingga dapat menunjukkan gambaran veruka, granuloma piogenik atau melanoma amelotik. ^5,7,8

                Beberapa lesi mengandung vaskularisasi yang banyak sehingga mudah berdarah  terutama pada bagian akral. Jarang dijumpai disertai dengan deposit  pigmen. Eccrine poroma multipel biasa timbul setelah electron beam therapy pada penderita dengan mycosis fungides dan penderita dengan dermatitis kronis. Eccrine poroma yang terjadi bersamaan dengan nevus sebaceous juga pernah dilaporkan. ^5,7,8Histopatologi

            Berdasarkan  asal pembentukan, eccrine poroma tumbuh dari bagian epidermis kulit yang selanjutnya meluas ke bagian dermis sebagai massa tumor yang membentuk seperti anastomosis. Batas antara epidermis dan tumor dapat dibedakan. Sel-sel tumor berukuran lebih kecil dari sel-sel epitel tatah, memberikan gambaran kuboidal yang uniform atau sel-sel polihedral yang monoton, inti bulat dan lebih basofilik, sitoplasma banyak dan eosinofilik yang dihubungkan dengan intercellular bridges. ^1,8-11

            Gambaran nukleoli yang menonjol dan mitosis tidak dijumpai. Sel-sel tidak mempunyai tendensi untuk mengalami keratinisasi tetapi keratinisasi dapat terjadi pada bagian permukaan tumor. Walaupun batas antara tumor dan stroma jelas, bagian tepi tumor tidak memberikan gambaran palisade. Hal ini salah satu yang membedakannya dengan basalioma. ^1,3,6,8-11            Gambaran yang lebih spesifik adalah bahwa sel tumor dapat mengandung glikogen. Melanosit dan melanin jarang ditemukan, walaupun tumor ditemukan pada ras Negroid, Mongoloid atau Kaukasia. Umumnya antara duktus luminal dan bagian tumor memberikan gambaran  seperti celah atau pita. Pada epitel duktus sitoplasma lebih eosinofilk dan bervakuol. ^1,6  

 Eccrine poroma merupakan tumor jinak kulit yang mengandung poroid dan sel-sel kutikuler. Secara histopatologi terdapat empat varian yang menyusun struktur eccrine poroma sehingga memberikan gambaran yang berbeda, yaitu:

1.      Intraepidermal poroma (hidroacanthoma simplex)

Adalah bentuk poroma dengan gambaran berupa kelompokan sel yang membentuk sarang-sarang tubuler. Hanya dijumpai pada bagian permukaan epidermis saja, kadang sampai ke superfisial dermis tetapi  tidak sampai ke dermis. Keadaan ini sering dibingungkan dengan keratosis seboroik atau neoplasma melanositik. Lesi maligan pada  hidroacanthoma simplex disebut sebagai  malignant hidroacanthoma simplex atau porocarcinoma in situ. ^1,6,9

 ².      Juxtaepidermal poroma

Memberikan gambaran yang relatif sama dengan intraepidermal poroma tetapi dijumpai sel-sel yang yang membentuk cord sampai ke lapisan dermis. Pada stroma dijumpai banyak dijumpai pembuluh darah. ^1,6,9

3.      Dermal poroma (dermal duct tumor)

Merupakan eccrine poroma yang secara keseluruhan tidak memiliki koneksi dengan jaringan epidermis dan dijumpai pada lapisan dermal saja. Stroma tampak minimal dan pembuluh darah banyak dijumpai. ^1,6,9

4.      Poroid hidradenoma

Karakteristik varian ini adalah bila dijumpai gambaran solid yang bercampur dengan gambaran kistik. Lesi hanya terdapat pada dermis. ^1,6,9,10

Diagnosa Banding

1.      Keratosis seboroik merupakan diagnosis banding pada eccrine poroma. Pada keratosis seboroik dijumpai adanya pembentukan massa keratin yang disertai dengan pembentukan horn cyst dan tidak dijumpai struktur duktus. ^6,8

2.      Basal cell carcinoma (basalioma) kadang-kadang dapat memberikan gambaran yang mirip, tetapi pada tumor ini memberikan gambaran palisade pada bagian perifer tumor, nukleus lebih bervariasi dan sedikit atau tidak dijumpai sel-sel yang mengandung glikogen. ^6,8

Prognosa

            Eccrine poroma merupakan tumor jinak yang memiliki prognosa yang baik. Tindakan bedah merupakan upaya kuratif yang efektif dan jarang ditemukan adanya kekambuhan. ⁶

 DAFTAR RUJUKAN

1. Elder DE, Elenitsas R, Johnson BL, Murphy GF. Lever’s  Histopathology of the Skin,  Philadelphia;  Lippincot Williams & Wilkins; 2005(9): 900-2.

2. Eccrine Poroma with an Atypical Clnical Presentation Mimicking an Epidermal Nevus. 2010 [cited on 2010 July 12]. Available from: http://www.nsc.gov.sg/files/index.php.

3. Eccrine Poroma. 2009 [cited on 2010 July 8]. Available from: http://www.dermatlas.med.jhmi.edu/derm.

4. Eccrine Poroma. 2009 [cited on 2010 July 8].  Available from: http://www.bweems.com/ecp/p.jpg.

5. Eccrin Poroma. 2008 [cited on 2010 July 8]. Available from: http://.thedoctorsdoctor.com/disease/poroma.htm.

6. LeBoit, Philip E, et all. Pathology and Genetics of Skin Tumours, WHO Classification of Tumours, IARC Press; 2006: 141-2.

7. McCalmont, T. Poroma. Sep 10, 2009 [cited on 2010 July 12]. Available from: http://www.emedicine.mediscape.com/derm/contents.htm.

8.      Rosai J. Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology. The Skin. Philadelphia; Mosby; 2004;2(9): 140-2.

9. Barnhill, RL. Textbook of  Dermatopathology, Mc. GrawHill; 2004(2): 749-50.

10. Kempf W, Hantschke M, Kutzner H, Burgdorf W. Dermatopathology. Steinkopff Verlag, 2008: 216-17.

11. Eccrine Poroma. 2008 [cited on 2010 July 9]. Available from: http://www.pathologyoutlines.com/