Alveolar Soft Part Sarcoma

Alveolar Soft Part Sarcoma 

Alveolar soft part sarcoma merupakan neoplasma ganas pada soft tissue yang sampai saat ini secara histogenesis masih belum dapat diketahui asalnya. Sarcoma ini pertama sekali dikemukakan oleh Christopherson et al pada tahun 1952 : alveolar soft part sarcoma berbeda secara klinis dan morfologi dari soft tissue sarcoma lainnya

Definisi dari Alveolar soft part sarcoma menurut WHO adalah : Merupakan suatu neoplasma ganas  pada soft tissue yang jarang terjadi.

Terutama mengenai remaja dan dewasa muda. Terdiri dari sel-sel bentuk epitheloid yg besar, uniform, sitoplasma banyak , eosinofilik dan bergranul. Tersusun dalam bentuk sarang-sarang yang solid dan / membentuk struktur alveolar dan dipisahkan oleh sinusoid vascular yang tipis

Alveolar soft part sarcoma ini sering terdapat pada ekstremitas bawah yang deep (60 % terdapat pada regio femur dan bokong) . Tetapi bisa juga dijumpai pada daerah kepala dan leher terutama bagian orbita dan lidah , retroperitoneum, perineum, traktus genitalia wanita, batang tubuh serta dindiing abdomen.

INSIDEN

Alveolar soft part sarcoma ini merupakan neoplasma yg jarang terjadi.

Di Finlandia dilaporkan hanya terdapat satu kasus alveolar soft part sarcoma dari 246 kasus malignan soft tissue sarcoma.

Insidensi penyakit ini sekitar 0,5 % - 1 % dari seluruh soft tissue tumor.

Neoplasma ini dapat terjadi pada semua umur, tetapi paling banyak pada umur 15 – 35 tahun.

Penderita lebih banyak  pada wanita dibandiing pria = 3 : 1

Pada penderita dengan usia sebelum usia 30 tahun, banyak terdapat pada wanita

Sedangkan bila terjadi setelah usia 30 tahun, banyak terdapat pada pria

DIFFERENSIAL DIAGNOSA

1.    Alveolar rhabdomyosarcoma

Pada pemeriksaan mikroskopis tampak kelompokan sel-sel yang dibatasi oleh septa-septa jaringan ikat fibrous yang tebal yang mempunyai gambaran seperti alveolar yang irregular.

Sel-sel yang terletak pada bagian perifer alveolar tersusun satu lapis dan melekat pada septa ( membentuk gambara hopnail ) Sel-sel yang terletak pada bagian sentral cenderung tersusun lebih renggang/ mengalami diskohesi

Pada tumor ini juga terdapat bagian yang solid yang tidak berbentuk alveolar yang terdiri dari sel-sel tumor yang padat

Secara histogenesis berasal dari sel-sel otot lurik

2.    Renal cell metastasis

 Biasanya terjadi pada usia diatas 40 tahun,

 Pada pengecatan dengan PAS memberikan reaksi yang negatif.

 Pada pemeriksaan imunohistokimia memberikan            ekspresi yang kuat untuk antigen  epitelial membran .

3.    Paraganglioma

Pada pemeriksaan imunohistokimia memberikan ekspresi yang kuat pada S100 protein

Pada tumor ini vaskularisasi tidak sebanyak pada             alveolar soft part sarcoma

Batas antar sel tidak jelas.

DIAGNOSA

Untuk mendiagnosa neoplasma ini diperlukan beberapa pameriksaan antara lain:

1.     Gejala Kliinis

2.     Pemeriksaan radiologi

3.     Pemeriksan patologi

GEJALA KLINIS

Gejala klinis yang sering dirasakan penderita sarcoma ini antara lain : 

Lokasi yang sering pada tumor ini berbeda antara remaja dan anak-anak / bayi

Pada usia remaja terdapat pada ekstremitas bagian bawah terutama pada daerah femur dan bokong

Pada anak-anak dan bayi tumor ini sering terjadi pada bagian kepala dan leher, terutama pada daerah orbita dan paru-paru

Pertumbuhan tumor ini lambat dan tanpa diserta rasa nyeri dan hampir tidak menyebabkan gangguan fungsional. Sehingga biasanya tumor ini sering tidak terlihat

Pada beberapa kasus, tumor ini pertama dirasakan pada saat sudah bermetastase pada paru dan cerebral.

Gejala klinis metastase serebral : pusing, mual, ggn visual

Sifat utama dari tumor ini adalah banyaknya pembuluh darah sehingga dapat menimbulkan pulsasi 

Pada sebagian kasus , dapat menyebabkan erosi maupun destruksi dari tulang yang ada dibagian bawahnya.

Pada operasi pengangkatan massa tumor, dapat menyebabkan perdarahan yang massive.

PEMERIKSAAN RADIOLOGI

Pemeriksaan radiologi yang dapat dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosa pada alveolar soft part sarcoma adalah :

·         Angiografi : hipervaskularisasi dengan aliran vena yang dominan dan kapiler yang memanjang

·         CT scan

PEMERIKSAAN PATOLOGI

MAKROSKOPIS

Massa tumor berbentuk bulat . Lunak dan rapuh

Pada pemotongan lamelar tampak berwarna putih kekuningan sampai abu-abu kemerahan

Dijumpai daerah nekrosis yang luas dan perdarahan - perdarahan

MIKROSKOPIS

Karakteristik :

Trabekula fibrous yang padat yang membagi tumor kedalam kelompok-kelompok sel , dengan ukuran yang bervariasi membentuk sarang–sarang tumor ( organoid pattern).

Kelompokan sel-sel ini dipisahkan satu dengan yang lainnya dengan vascular sinusoid yang berdinding tipis yg tdd selapis endotel

Pada kebanyakan kasus, kelompokan sel ini memperlihatkan degenerasi sentral, nekrosis dan hilangnya kohesi antar sel sehingga membentuk gambaran pseudoalveolar

Secara individual, sel-sel ini tampak membesar, bentuk bulat ataupun poligonal. Bentuk serta ukurannya cenderung seragam, batas antar sel jelas, inti vesikuler dengan anak inti yang menonjol. Sitoplasma banyak, eosinofilik , bergranul dan kadang-kadang bervakuol.

Mitosis jarang dijumpai

PEMERIKSAAN IMUNOHISTOKIMIA

Umumnya sel-sel pada alveolar soft part sarcoma tidak terekspresikan melalui antigen cytokeratin, antigen epitel membran, neurofilamen, glial fibrilary acidic protein, serotonin maupun synaptophsyn.

Tetapi bisa terekspresikan melalui S-100 protein dan neuron spesifik enolase, vimentin muscle-spesifik actin ataupun desmin.

METASTASE

Seperti halnya tumor soft tissue lainnya, alveolar soft part sarcoma ini bermetastase terutama melalui rute hematogen.

Metastase pada paru sering merupakan manifestasi pertama dari penyakit ini.

Metastase pada neoplasma ini terutama pada paru, tulang, dan otak.  Metastase pada lymph node sangat jarang dijumpai.

PROGNOSIS

Meskipun secara histogenesis tumor ini belumdapat diketahui asalnya, tetapi termasuk salah satu sarcoma yang paling ganas.

Lokal rekuren dapat terjadi pada sekitar 20 – 30 % kasus.

Survival 5 years : 60 % kasus

Survival 10 years :  45% kasus

Pada anak-anak umumnya mempunyai prognosis yang lebih baik

DAFTAR PUSTAKA

1.     Juan Rosai M.D, Ackerman’s Surgikal Pathology, Vollume one, Eight Edition, Mosby, p

2.     John N Ebie (WHO) , Pathology and Genetics of Tumour of the Urinary System and Male Genital Organ , p. 91-110 , IARC Press, Lyon , 2004

3.     Stacey E. Mills, Stenberg’s Diagnostic Surgical Pathology , Fourth Edition, Volume 2 B , 200 - 201 , Lippincott William & Wilkins , 2004

4.     John M. Kissane, Anderson’s Pathology, volume two, Ninth edition, p. 1903 – 1906, The C.V Mosby Company , 1990

5.     Weiss Sharon W and Goldblum John.R , Soft Tissue Tumor, Volume 1 ,    Fouth Edition. 409 – 418, Mosby, 2001