Cylindroma
Tumor ini pertama kali diperkenalkan oleh
Billroth pada tahun 1856, sebagai tumor yang berasal dari kelenjar eksokrin
dengan nama ’ Zylindrome ’.
Selanjutnya dikenal berbagai nama
digunakan untuk tumor ini termasuk cylindroma. Friedmann dan Osborn (1966)
kemudian menggunakan istilah Cribiform
Adenocarcinoma untuk tumor ini. Sampai pada akhirnya WHO mengadopsi istilah
untuk tumor dengan sebutan Adenoid Cystic
Carcinoma , seperti yang pertama
kali dikemukakan oleh Reid (1952).
Cylindroma (Adenoid cystic
carcinoma) merupakan suatu basaloid tumor yang terdiri dari sel-sel epitel dan
myoepitel dengan gambaran morfologi yang bervariasi antara cribiform, tubular
dan solid.
Cylindroma ini merupakan neoplasma
malignan yang jarang terjadi. Neoplasma
ini berasal dari kelenjar sekresi , terutama daerah kepala dan leher pada
kelenjar liur mayor dan minor. Pada bagian tubuh yang lain bisa juga ditemukan
tumor ini, yaitu pada trachea, kelenjaral lakrimalis, payudara, kulit dan
vulva. 1,2
Epidemiologi
Cylindroma ini
terdapat sekitar 10 % dari seluruh tumor epitel pada kelenjar liur. Dan paling
sering melibatkan kelenjar parotis, submandibular dan kelenjar liur minor. Pada
kelenjar liur tumor ini paling sering terdapat pada daerah mukosa lidah bibir
dan palatum 1,2,3,4
Tumor ini dapat
mengenai semua umur dengan insiden paling tinggi pada usia pertengahan dan usia
tua.
Tidak ada
dilaporkan tentang perbedaan insiden pria dan wanita
Etiologi
Etiologi yang
pasti dari penyakit ini masih belum diketahui dengan jelas. Pada beberapa studi
menunjukkan bahwa pada beberapa penderita adenoid cystic karsinoma tampak adanya
abnormalitas kromosom dan delesi genetik. Pada neoplasma yang sudah lanjut
memperlihatkan inaktivasi tumor
suppresor gen p53.
Cylindroma
Pada Kulit
Cylindroma pada
kulit merupakan suatu tumor jinak yang berasal dari diferensiasi kelenjar
apocrine dan eccrine. Tumor ini terutama dijumpai pada daerah kepala dan leher
sebagai massa yang soliter maupun multipel. Pada cylindroma yang soliter
biasanya terjadi secara sporadis , bukan inherited dan terjadi pada usia tua.,
sedangkan pada tumor yang multiple biasanya diturunkan dari orang tua secara
autosom dominan dan terjadi pada usia yang lebih muda. Cylidroma malignan
jarang terjadi, transformasi malignan dapat berkembang dari tumor yang soliter
maupun yang multipel.
Secara
miroskopis, gambaran cylindroma pada kulit ini mirip dengan pada kelenjar liur.
Prognosis dari
tumor ini baik, oleh karena bersifat benign, kecuali pada tumor yang mengalami
transformasi malignan prognosis menjadi lebih buruk. 11,12,13
Differensial diagnosa
Diferensial
diagnosa dari tumor ini berdasarkan lokasinya adalah pembengkakan pada daerah
leher lateral , seperti lymph adenitis , thyroid ectopic ataupun tumor- tumor
yang berada pada daerah leher .
Diferensial
diagnosa dari cylindroma secara gambaran histopatologi adalah :
1.
Pleomorfik adenoma
Pada gambaran
mikroskopik terdiri dari beberapa komponen , yaitu :
·
Kapsul ,
·
Epitel , dapat dijumpai berbagai jenis epitel antara lain
kuboidal, basaloid, skuamous , sel spindel, plasmacytoid dan clear cell
·
Myoepitel
·
Elemen mesenkim ataupun stroma : mucoid / miksoid, hyalin
ataupun tulang rawan.
2.
Epitelial-myoepitelial karsinoma
Karakteristik
dari gambaran histopatologi tumor ini adanya dua lapis struktur seperti
kelenjar. Lapisan bagian dalam dilapisi oleh selapis sel kuboid dengan sitoplasma
bergranul dan inti bulat pada bagian basal. Lapisan luar terdiri selapis
ataupun beberapa lapis sel bentuk poligonal , batas antar sel jelas, sitoplasma
jernih dan inti vesikuler dan letaknya agak eksentrik
3.
Basal sel adenoma / adenocarsinoma
Tumor terdiri dari kelompokan sel dengan berbagai
bentuk dan ukuran yang dibatasi oleh septa dari jaringan ikat kolagen.
4.
Polymorphous
low grade adenocarcinoma ( PLGA )
Tumor ini mempunyai gambaran
mikroskopik dengan karakteristik lobular, papilary ataupun papilary kistik ,
daerah yang cribiform dan struktur seperti seperti kelenjar yang trabekular
yang dilapisi oleh satu lapis sel kuboid. 5
Diagnosa
Diagnosa pada
adenoid cystic karsinoma dapat ditegakkan berdasarkan pemeriksaan ;
1.
Gejala Klinis
2.
Pemeriksaan Radiologi
3.
Pemeriksaan Patologi : Biopsi aspirasi jarum halus ,
pemeriksaan makroskopis dan pemeriksaan mikroskopis.
4.
Pemeriksaan imunohistokimia
Gejala
Klinis
Gejala klinis
yang terjadi pada tumor ini tergantung pada ukuran tumor dan lokasi dari tumor.
Pada lesi yang dini pada kelenjar liur, tampak adanya massa dengan pertumbuhan yang lambat tanpa
rasa nyeri pada daerah mulut ataupun wajah. Pada lesi yang sudah lanjut, gejala
yang timbul disertai dengan rasa nyeri dan adanya nervus paralyse oleh karena
sel-sel tumor sudah menginvasi saraf perifer.
Pemeriksaan
Radiologi
Pemeriksaan
radiologi dapat digunakan untuk membantu menegakkan diagnosa adenoid cystic
karsinoma terutama pada tumor yang sudah meluas ke organ-organ disekitarnya.
Pemeriksaan ini berupa MRI dan USG , tampak abnormalitas dari organ dan
pertumbuhan massa tumor disepanjang cabang-cabang saraf (invasi perineural) 10
Karsinoma ini berbentuk bulat , solid, dan tidak berkapsul.
Warna coklat terang dan konsistensi kenyal dengan ukuran yang bervariasi.
Histopatologi
Tumor ini terdiri
dari dua tipe yaitu duktal dan sel myoepitel. Biasanya inti hiperkromatin dan
sitoplasma sering jernih.
Pada karsinoma
ini terdapat tiga gambaran utama : tubular, cribiform, dan solid.
Pada tipe yang
tubular tampak duktus dan tubulus dengan lumen pada bagian sentral dan dilapisi
oleh epitel pada bagian dalam dan sel myoepitel pada bagian luar. Karakteristik
dari type ini adalah adanya gambaran lapisan epitel yang disertai dengan stroma
hyalin. Tipe ini terdapat pada sekitar 30 % dari cylindroma
Pada tipe yang
cribiform tampak kelompokan/ sarang-sarang sel epitel membentuk gambaran
kelompokan mikrokistik, lumen berisi mucin. Sel-sel ini dikelilingi oleh
lembaran hyalin yang mirip dengan basemen membran, sebagian besar terdiri dari
kolagen type IV. Type ini terdapat pada 50% dari kasus cylindroma.
Pada type solid /
basaloid merupakan type yang jarang, hanya sekitar 30 % dari kasus. Tampak
gambaran sel bentuk kuboidal dengan sitoplasma basofilik.
Pemeriksaan
Imunohistokimia
Pada pemeriksaan
imunohistokimia, cylindroma memberikan ekspresi yang kuat, antara lain dengan
menggunakan antigen Ki-67 . C-kit
ekspresi juga terlihat pada sebagian besar karsinoma ini
Pada penelitian
lainnya, diteliti dari dua kasus cylindroma pada kelenjar liur serta satu kasus
dari kulit semuanya memberikan ekspresi positif untuk epithelial membran
antigen (EMA), carcinoembryogenic antigen (CEA), broad spectrum keratin dan Low
molekular keratin. Satu dari dua kasus cylindroma positive untuk S-100 protein,
dan satu kasus lainnya positif untuk vimentin. Pada cylindroma di kulit
memberikan reaksi yang negatif untuk S-100 dan vimentin. Dari hasil penelitian
tersebut disimpulkan bahwa antara pemeriksaan imunohistokimia cylindroma pada
kelenjar liur dan kulit mempunyai reaksi yang sama untuk sejumlah antigen. Hal
ini disebabkan oleh karena antigen yang terdapat pada kelenjar keringat dan
kelenjar liur merupakan tempat asal dari tumor ini. 14
Staging
Staging pada
neoplasma ini digunakan untuk menetukan tindakan dan terapi yang akan dilakukan serta untuk
menentukan prognosis penyakit.
Pada adenoid
cystic carcinoma tidak ada staging yang khusus, digunakan staging untuk tumor
kelenjar liur mayor.
Staging yang
biasa digunakan adalah dengan menggunakan system TNM 1,10
Prognosis
Pada karsinoma
ini prognosis dipengaruhi oleh beberapa faktor , antara lain : gambaran
histopatologi, lokasi tumor, stadium
klinis, keterlibatan tulang dan keadaan batas sayatan. 1
Tumor yang
berasal dari kelenjar parotis mempunyai prognosis yang lebih baik bila
dibandingkan dengan tumor yang berasal dari kelenjar liur minor. Prognosis yang
buruk juga terjadi bila ada invasi lokal, metastase pada kelenjar lymph disekitarnya,
metastase jauh dan rekurensi. Prognosis yang buruk juga dapat terjadi bila
secara histologi tumor mempunyai type
solid dan invasi perineural.
Metastase pada
kelenjar lymph jarang terjadi, penyebaran tumor terjadi melalui hematogen. Metastase
terutama terjadi pada paru, tulang, otak dan hati. Hanya sekitar 20% pasien
dengan metastase jauh dapat bertahan sampai 5 tahun.
Terapi
Terapi yang utama
pada cylindroma ini adalah tindakan bedah. Bedah eksisi konservatif sering dilakukan bila massa tumor berada pada
kelenjar parotis, kelenjar liur submandibula , ataupun mukosa intra oral.
Eksisi radikal dengan reseksi tulang yang berdekatan dilakukan bila massa tumor
berada dekat ataupun pada sinus. 4
Pengobatan kemoterapi pada pasien dengan cylindroma
jarang dilakukan , oleh karena kurang memberikan respon.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar