Sabtu, 23 Mei 2015

Cylindroma

Cylindroma 


 Tumor ini pertama kali diperkenalkan oleh Billroth pada tahun 1856, sebagai tumor yang berasal dari kelenjar eksokrin dengan nama ’ Zylindrome ’. Selanjutnya  dikenal berbagai nama digunakan untuk tumor ini termasuk cylindroma. Friedmann dan Osborn (1966) kemudian menggunakan istilah Cribiform Adenocarcinoma untuk tumor ini. Sampai pada akhirnya WHO mengadopsi istilah untuk tumor dengan sebutan Adenoid Cystic Carcinoma  , seperti yang pertama kali dikemukakan oleh Reid (1952).
 Cylindroma (Adenoid cystic carcinoma) merupakan suatu basaloid tumor yang terdiri dari sel-sel epitel dan myoepitel dengan gambaran morfologi yang bervariasi antara cribiform, tubular dan solid.
 Cylindroma ini merupakan neoplasma malignan  yang jarang terjadi. Neoplasma ini berasal dari kelenjar sekresi , terutama daerah kepala dan leher pada kelenjar liur mayor dan minor. Pada bagian tubuh yang lain bisa juga ditemukan tumor ini, yaitu pada trachea, kelenjaral lakrimalis, payudara, kulit dan vulva. 1,2

 Epidemiologi

Cylindroma ini terdapat sekitar 10 % dari seluruh tumor epitel pada kelenjar liur. Dan paling sering melibatkan kelenjar parotis, submandibular dan kelenjar liur minor. Pada kelenjar liur tumor ini paling sering terdapat pada daerah mukosa lidah bibir dan palatum 1,2,3,4
Tumor ini dapat mengenai semua umur dengan insiden paling tinggi pada usia pertengahan dan usia tua.
Tidak ada dilaporkan tentang perbedaan insiden pria dan wanita

    Etiologi

Etiologi yang pasti dari penyakit ini masih belum diketahui dengan jelas. Pada beberapa studi menunjukkan bahwa pada beberapa penderita adenoid cystic karsinoma tampak adanya abnormalitas kromosom dan delesi genetik. Pada neoplasma yang sudah lanjut memperlihatkan  inaktivasi tumor suppresor gen p53.


    Cylindroma Pada Kulit 
Cylindroma pada kulit merupakan suatu tumor jinak yang berasal dari diferensiasi kelenjar apocrine dan eccrine. Tumor ini terutama dijumpai pada daerah kepala dan leher sebagai massa yang soliter maupun multipel. Pada cylindroma yang soliter biasanya terjadi secara sporadis , bukan inherited dan terjadi pada usia tua., sedangkan pada tumor yang multiple biasanya diturunkan dari orang tua secara autosom dominan dan terjadi pada usia yang lebih muda. Cylidroma malignan jarang terjadi, transformasi malignan dapat berkembang dari tumor yang soliter maupun yang multipel.
Secara miroskopis, gambaran cylindroma pada kulit ini mirip dengan pada kelenjar liur.
Prognosis dari tumor ini baik, oleh karena bersifat benign, kecuali pada tumor yang mengalami transformasi malignan prognosis menjadi lebih buruk.  11,12,13


       Differensial diagnosa 
Diferensial diagnosa dari tumor ini berdasarkan lokasinya adalah pembengkakan pada daerah leher lateral , seperti lymph adenitis , thyroid ectopic ataupun tumor- tumor yang berada pada daerah leher .

Diferensial diagnosa dari cylindroma secara gambaran histopatologi adalah :

1.        Pleomorfik adenoma
Pada gambaran mikroskopik terdiri dari beberapa komponen , yaitu :
·         Kapsul ,
·         Epitel , dapat dijumpai berbagai jenis epitel antara lain kuboidal, basaloid, skuamous , sel spindel, plasmacytoid dan clear cell
·         Myoepitel
·         Elemen mesenkim ataupun stroma : mucoid / miksoid, hyalin ataupun tulang rawan.

2.        Epitelial-myoepitelial karsinoma
Karakteristik dari gambaran histopatologi tumor ini adanya dua lapis struktur seperti kelenjar. Lapisan bagian dalam dilapisi oleh selapis sel kuboid dengan sitoplasma bergranul dan inti bulat pada bagian basal. Lapisan luar terdiri selapis ataupun beberapa lapis sel bentuk poligonal , batas antar sel jelas, sitoplasma jernih dan inti vesikuler dan letaknya agak eksentrik

3.        Basal sel adenoma / adenocarsinoma
Tumor  terdiri dari kelompokan sel dengan berbagai bentuk dan ukuran yang dibatasi oleh septa dari jaringan ikat kolagen.

4.        Polymorphous low grade adenocarcinoma ( PLGA )
        Tumor ini mempunyai gambaran mikroskopik dengan karakteristik lobular, papilary ataupun papilary kistik , daerah yang cribiform dan struktur seperti seperti kelenjar yang trabekular yang dilapisi oleh satu lapis sel kuboid. 5

    Diagnosa 
Diagnosa pada adenoid cystic karsinoma dapat ditegakkan berdasarkan pemeriksaan ;
1.    Gejala Klinis
2.    Pemeriksaan Radiologi
3.    Pemeriksaan Patologi : Biopsi aspirasi jarum halus , pemeriksaan makroskopis dan pemeriksaan mikroskopis.
4.    Pemeriksaan imunohistokimia

  Gejala Klinis

Gejala klinis yang terjadi pada tumor ini tergantung pada ukuran tumor dan lokasi dari tumor. Pada lesi yang dini pada kelenjar liur, tampak  adanya massa dengan pertumbuhan yang lambat tanpa rasa nyeri pada daerah mulut ataupun wajah. Pada lesi yang sudah lanjut, gejala yang timbul disertai dengan rasa nyeri dan adanya nervus paralyse oleh karena sel-sel tumor sudah menginvasi saraf perifer.


   Pemeriksaan Radiologi
         
Pemeriksaan radiologi dapat digunakan untuk membantu menegakkan diagnosa adenoid cystic karsinoma terutama pada tumor yang sudah meluas ke organ-organ disekitarnya. Pemeriksaan ini berupa MRI dan USG , tampak abnormalitas dari organ dan pertumbuhan massa tumor disepanjang cabang-cabang saraf (invasi perineural) 10


    Makroskopis

Karsinoma ini berbentuk bulat , solid, dan tidak berkapsul.
Warna coklat terang dan konsistensi kenyal dengan  ukuran yang  bervariasi.

  Histopatologi

Tumor ini terdiri dari dua tipe yaitu duktal dan sel myoepitel. Biasanya inti hiperkromatin dan sitoplasma sering jernih.
Pada karsinoma ini terdapat tiga gambaran utama : tubular, cribiform, dan solid.
Pada tipe yang tubular tampak duktus dan tubulus dengan lumen pada bagian sentral dan dilapisi oleh epitel pada bagian dalam dan sel myoepitel pada bagian luar. Karakteristik dari type ini adalah adanya gambaran lapisan epitel yang disertai dengan stroma hyalin. Tipe ini terdapat pada sekitar 30 % dari cylindroma

Pada tipe yang cribiform tampak kelompokan/ sarang-sarang sel epitel membentuk gambaran kelompokan mikrokistik, lumen berisi mucin. Sel-sel ini dikelilingi oleh lembaran hyalin yang mirip dengan basemen membran, sebagian besar terdiri dari kolagen type IV. Type ini terdapat pada 50% dari kasus cylindroma.

Pada type solid / basaloid merupakan type yang jarang, hanya sekitar 30 % dari kasus. Tampak gambaran sel bentuk kuboidal dengan sitoplasma basofilik.

  Pemeriksaan Imunohistokimia

Pada pemeriksaan imunohistokimia, cylindroma memberikan ekspresi yang kuat, antara lain dengan menggunakan antigen Ki-67 .  C-kit ekspresi juga terlihat pada sebagian besar karsinoma ini  

Pada penelitian lainnya, diteliti dari dua kasus cylindroma pada kelenjar liur serta satu kasus dari kulit semuanya memberikan ekspresi positif untuk epithelial membran antigen (EMA), carcinoembryogenic antigen (CEA), broad spectrum keratin dan Low molekular keratin. Satu dari dua kasus cylindroma positive untuk S-100 protein, dan satu kasus lainnya positif untuk vimentin. Pada cylindroma di kulit memberikan reaksi yang negatif untuk S-100 dan vimentin. Dari hasil penelitian tersebut disimpulkan bahwa antara pemeriksaan imunohistokimia cylindroma pada kelenjar liur dan kulit mempunyai reaksi yang sama untuk sejumlah antigen. Hal ini disebabkan oleh karena antigen yang terdapat pada kelenjar keringat dan kelenjar liur merupakan tempat asal dari tumor ini. 14

Staging 
Staging pada neoplasma ini digunakan untuk menetukan tindakan  dan terapi yang akan dilakukan serta untuk menentukan prognosis penyakit.
Pada adenoid cystic carcinoma tidak ada staging yang khusus, digunakan staging untuk tumor kelenjar liur mayor.

Staging yang biasa digunakan adalah dengan menggunakan system TNM 1,10
Prognosis

Pada karsinoma ini prognosis dipengaruhi oleh beberapa faktor , antara lain : gambaran histopatologi, lokasi tumor,  stadium klinis, keterlibatan tulang dan keadaan batas sayatan. 1

Tumor yang berasal dari kelenjar parotis mempunyai prognosis yang lebih baik bila dibandingkan dengan tumor yang berasal dari kelenjar liur minor. Prognosis yang buruk juga terjadi bila ada invasi lokal, metastase pada kelenjar lymph disekitarnya, metastase jauh dan rekurensi. Prognosis yang buruk juga dapat terjadi bila secara histologi tumor mempunyai  type solid dan invasi perineural.

Metastase pada kelenjar lymph jarang terjadi, penyebaran tumor terjadi melalui hematogen. Metastase terutama terjadi pada paru, tulang, otak dan hati. Hanya sekitar 20% pasien dengan metastase jauh dapat bertahan sampai 5 tahun.

Terapi

Terapi yang utama pada cylindroma ini adalah tindakan bedah. Bedah eksisi konservatif  sering dilakukan bila massa tumor berada pada kelenjar parotis, kelenjar liur submandibula , ataupun mukosa intra oral. Eksisi radikal dengan reseksi tulang yang berdekatan dilakukan bila massa tumor berada dekat ataupun pada sinus. 4
 Pengobatan kemoterapi pada pasien dengan cylindroma jarang dilakukan , oleh karena kurang memberikan respon.











Tidak ada komentar:

Posting Komentar