Sabtu, 23 Mei 2015

DYSGERMINOMA

DYSGERMINOMA

Pendahuluan

Dysgerminoma terbentuk dari undifferentiated primordial germ cell. Secara histologis dan imunohistokimia mirip dengan seminoma.1,2,3 Umumnya unilateral tetapi pada 15 % kasus dapat bilateral. Kadang-kadang disertai dengan gonadal dysgenesis. Umumnya tidak memiliki fungsi endokrin. Sebagian menyebabkan kenaikan kadar HCG dan dapat dijumpai syncytiotrofoblastic giant cells pada pemeriksaan histology.4
Tumor sel germinal ( Germ Cell Tumor / GCT )  jarang terjadi, terdiri sekitar 20 % dari semua tumor ovarium, baik jinak ataupun ganas. Sekitar 3-5% dari GCT ovarium bersifat ganas. GCT yang paling sering terjadi adalah dysgerminoma, yaitu sekitar 1-5% dari seluruh kanker ovarium. Meskipun jarang , dysgerminoma sering menyerang wanita usia reproduksi ( yaitu yang berumur kurang dari 30 tahun). Bahkan dua pertiga dari semua neoplasma ganas ovarium pada wanita yang berumur kurang dari 20 tahun adalah disgerminoma. Dysgerminoma memiliki respon yang baik dalam terapi tetapi berpotensi mengakibatkan infertilitas dan kematian dini.5,6,7
            Istilah Dysgerminoma pertama kali diperkenalkan oleh Meyer pada tahun 1931, tetapi pola histologisnya telah dikenali sejak tahun 1911 oleh Chenot. Karena pola histologisnya mirip dengan testicular seminoma maka tumor ini diberi nama ovarian seminoma oleh Mansion sebelum akhirnya namaya diganti dengan dysgerminoma oleh Meyer.8 Penyebaran metastasis tidak terjadi pada awal perjalanan penyakit dysgerminoma. Metastase umumnya melalui sistem limfatik dan terjadi pada stadium lanjut. Five years survival sekitar 75%-90%.4Pembahasan
            Dysgerminoma adalah tumor dari ovarium yang mengandung germ cell primitif dan undifferentiated. Germ cell tumour berasal dari germ cell primordial ovarium dan testis. Dysgerminoma merupakan germ cell tumour yang ganas yang paling sering terjadi pada ovarium. Dysgerminoma umumnya pada remaja dan dewasa muda, sekitar 60 % kasus menyerang pasien yang berusia kurang dari 20 tahun.5,6,7Biasanya pada saat lahir, sel-sel germinal berada di dalam folikel. Jika sel-sel germinal keluar dari folikel, biasanya akan terjadi kematian sel. Tetapi jika sel-sel germinal bertahan hidup, maka akan terjadi pertumbuhan yang cepat membentuk Germ Cell Tumor.5,6 Etiologi yang pasti dari dysgerminoma masih belum jelas, tetapi studi molekuler terkini mengimplikasikan bahwa hilangnya fungsi gen TRC8/RNF 139 sebagai supressor tumor merupakan etiologi yang dapat diterima.5
Tidak ada gejala klinis yang khusus untuk diagnosa dysgerminoma. Gejala klinis yang timbul bersifat umum untuk tumor adnexa / ovarium, yaitu: rasa penuh pada pelvic, nyeri pelvic, mudah kenyang, sering miksi dan anuria. Pemeriksaan laboratorium standar untuk suspek germ cell tumour adalah kadar lactic dehydrogenase (LDH), alfa feto protein (AFP) dan beta-human chorionic gonadotropin (β-hCG). Umumnya germ cell tumour memiliki aktivitas endokrin dan pemeriksaan tersebut dapat membantu untuk menegakkan diagnosa dan follow up pasien germ cell tumour.5,6,7Umumnya tumor berwarna abu-abu keputihan dengan permukaan berkapsul dan nodular. Bila dilakukan lameralisasi terlihat lobus-lobus berwarna abu-abu keputihan hingga coklat pucat, terkadang ada warna merah hingga coklat yang disebabkan haemoragik dan nekrosis. Pada pemeriksaan mikroskopis terlihat lembaran dan sarang-sarang sel tumor yang dibatasi oleh septa-septa fibrous dan diinfiltrasi oleh limfosit. Sel-sel tumor terbentuk polihedral dengan sitoplasma yang jernih atau eosinofilik granular serta inti yang berada di tengah dan nukleoli menonjol. Sel-sel  tumor memperlihatkan peningkatan mitosis yang abnormal. Juga kadang terlihat adanya syncytiotrophoblastic giant cell, nekrosis dan haemoragik.1,2,8,11,12
 Transvaginal sonografi merupakan imaging terbaik menetukan adanya masa ovarium dan karakteristik keganasannya (adanya penebalan atau komponen solid dan kistik). Adanya cairan abdominal  bebas dan massa yang bilateral meningkatkan kecurigaan untuk keganasan. Tetapi pada dysgerminoma tidak ditemukan karakteristik imaging tersebut diatas. Pada  pemeriksaan CT-scan dan MRI untuk dysgerminoma terlihat  gambaran  padat yang multi lobul dengan lobul yang dipisahkan oleh fibrovaskuler septa.17


Sekitar 75%-80% dysgerminoma merupakan kanker stadium satu dan dapat diobati dengan reseksi bedah melalui suatu unilateral salpingo-oophorektomi. Peran terapi adjuvant dilakukan untuk tumor stadium lanjut yang tidak dapat direseksi bedah. Kemoterapy merupakan terapy adjuvant pilihan dan dilakukan pada kasus recurrent setelah therapy radiasi.Terapi radiasi dilakukan pada pasien dengan tumor stadium 1-3 tetapi telah banyak ditinggalkan karena tingginya tingkat keberhasilan dari kemoterapi serta adanya komplikasi jangka panjang dari radiasi seperti kemandulan dan menopause dini.Pada literatur tidak ada hubungan prognosis dengan ukuran tumor namun Secara keseluruhan prognosisnya baik.5,6,7 
Daftar Pustaka

  1. Kumar V, Abbas AK, Fausto N, et al. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. Eight Edition. Philadelphia. Saunders Elsevier. 2010:1048-1049
  2. Rubin R, Strayer DS. Rubin’s Patology : Clinicopathologic Foundations of Medicine. 5th Edition. Lippincot Williams & Wilkins. 2008:824-825.
  3. Zganjer M, Cizmic  A, Butkovic D, et al. Ovarian Dysgerminoma and Acute Abdomen. Bratisl Lek Listy 2006; (6-7): 253-255.  
  4. Pop-Trajkovic Z, Veljkovic M, Radovic M, et al. Clinical and Morphological Feature of Ovarian Pure Dysgerminoma : A Report of a 14 Years Old Girl. Archive of Oncology 2002, 10(4): 281-282.
  5. Dysgerminoma, Available from : http://emedicine.medscape.com/article/1951026-overview#showall
  6. Dysgerminoma, Available from : http://www1.cgmh.org.tw/intr/intr5/c6700/obgyn/f/web/Dysgerminoma/index.htm
  7. Dysgerminoma. Available from : http://www.health.am/cr/more/dysgerminomas/
  8. Blaustein A, Kurman RJ : Blaustein's Pathology of the Female Genital Tract : Fifth Edition: Springer; 2002; p.969-977.
  9. Neoplasms. Available from : http://www.med-ed.virginia.edu/courses/path/gyn/ovary3.cfm
  10. Ray-Coquard I. Ovarian Germ Cell malignant Tumours. Orphanet Encyclopedia. March. 2004.
  11. Tavasolli. Fattaneh H, Peter Deville. WHO Pathology and Genetics of Tumours of the Breast and Female Organs, IARC Press, Lyon, 2003, p.163-165
  12. Vaidya KA, Doddikoppad MM. Histomorphological Specrtum of Malignant Germ Cell Tumours: An Overview and Report of 5 cases. Int J Med Health Sci. April 2012, Vol-1; Issue-2. p. 85-89
  13. Dysgerminoma; Available at : http://www.medgeo.net/2009/06/26/ovarian_tumor/
  14. Dysgerminoma; Available at : http://www.webpathology.com/image.asp?case=532&n=2
  15. Dysgerminoma; Available at : http://www.webpathology.com/image.asp?case=532&n=4
  16. Ulbright TM; Germ cell tumors of the gonads: a selective review emphasizing problems in differential diagnosis, newly appreciated, and controversial issues; Modern Pathology (2005) 18, S61–S79.
  17. Lzebnik N, Balog A, Bennett S, et al. Ovarian Dysgerminoma : A Challenging Clinical and Sonographic Diagnosis. J Ultrasound Med 2009; 28: 1409–1415.
  18. Cavalli F, Kaye SB, Hansen HH, et al. Textbook of Medical Oncology. Fourth Edition. London. Informa Healthcare. 2009.
  19. Gattuso P,Reddy VB, David O, et al. Differential diagnosis in Surgical Pathology.2 nd Edition.Philadelphia.Saunders Elsevier. 2010.














Diposting oleh di

Tidak ada komentar:

Posting Komentar

Langganan: Posting Komentar (Atom)