Liposarkoma mediastinum primer : suatu laporan kasus

Liposarkoma mediastinum primer : suatu laporan kasus

Nikolaos Barbetakis*¹, Georgios Samanidis¹, Elpida Samanidou¹,Efthimios Kirodimos¹, Anastasia Kiziridou², Theodoros Bischiniotis³ and Christodoulos Tsilikas¹

Address: ¹Thoracic Surgery Department, Theagenio Cancer Hospital, Thessaloniki, Greece, ²Pathology Department, Theagenio Cancer Hospital, Thessaloniki, Greece and 3Cardiology Department, Theagenio Cancer Hospital, Thessaloniki, Greece

Abstrak
Pendahuluan : Liposarkoma adalah sarkoma jaringan lunak yang paling sering didiagnosis pada orang dewasa dan biasanya di daerah tungkai bawah dan retroperitoneum. Liposarkoma  mediastinum primer jarang terjadi.  Biasanya sering tidak bergejala dan ketika tumbuh membesar menunjukkan gejala yang terkait invasi langsung atau kompresi organ thorak lainnya seperti jantung, pembuluh darah besar dan paru-paru.

Laporan kasus :  Kasus seorang pria usia 68 tahun dengan liposarkoma mediastinum primer melibatkan diafragma dan perikardium dan ditangani dengan eksisi bedah komplet. Pasca operasi tidak ada bukti kekambuhan 9 bulan setelah operasi.

Kesimpulan : Operasi pengangkatan tumor adalah penanganan yang optimal untuk liposarkoma mediastinum. Jika seluruh tumor tidak bisa direseksi, surgical debulking sering meredakan  gejala. Literatur internasional menunjukkan bahwa penyakit ini bisa kambuh, oleh karena itu follow up jangka panjang diperlukan.

PENDAHULUAN

Liposarkoma mediastinum primer adalah neoplasma jarang dari intrathoraks. Kasus liposarkoma mediastinum primer melibatkan diafragma dan perikardium, yang berhasil ditangani dengan  
eksisi bedah.

LAPORAN KASUS

Seorang pria usia 68 tahun dengan keluhan sesak napas ringan sejak 6 bulan lalu dan baru-baru ini mengeluhkan  nyeri dada. Pemeriksaan fisik menunjukkan beda pada perkusi dan suara napas menurun pada lobus bawah paru-paru kiri. Pemeriksaan laboratorium, fungsi  pernapasan  dan analisa gas darah arteri dalam batas normal. Foto thorak menunjukkan massa jaringan lunak yang besar, berbatas tegas di mediastinum anterior.

Deteksi untuk metastasis jauh termasuk bone scan, CT cranial dan abdominal tidak menunjukkan kelainan. Esophagoscopy dan bronkoskopi menunjukkan efek kompresi ekstrinsik, tetapi tidak ada bukti tumor intraluminal. Oleh karena itu intervensi bedah dianjurkan. Awalnya dilakukan  thorakotomi anterolateral kiri namun menyebabkan invasi diafragmatik, perluasan insisi abdominal dilakukan. Sebuah massa yang besar, berbatas tegas  dan sedikit lobulated terletak di hemithoraks kiri menunjukkan gambaran invasif  ke jantung dan  hemidiaphragm kiri. Tumor melekat  ke dinding perikardial inferior menyebabkan kompresi signifikan ke jantung.  Insisi perikardial dilakukan untuk memeriksa kemungkinan infiltrasi miokard. Manipulasi ini mengungkapkan bahwa tumor dekat dengan atrium kiri dan ventrikel anterior tetapi tidak menunjukkan invasi pada struktur vital ini. Reseksi en bloc tumor dengan bagian dari perikardium dan hemidiaphragma kiri dilakukan. Defek diafragmatik ditutupi dengan perikardium sapi. Operasi berjalan baik dan pemulihan pasca operasi berjalan lancar. 9 bulan kemudian kondisinya  sangat baik  dan bebas dari penyakit.

Tumor berukuran  9 × 7 × 5cm dan beratnya  430g.  Massa lunak  warna pucat kekuningan pada pemotongan. Diagnosa patologi adalah well differentiated low grade liposarcoma (atypical lipomatous tumor).

DISKUSI
Liposarkoma merupakan 1% dari semua keganasan dan merupakan sarkoma jaringan lunak  kedua pada orang dewasa. Lokasi yang paling umum adalah ekstremitas inferior diikuti dengan  retroperitoneum. Liposarkoma primer dari mediastinum sangat jarang, <1% dari tumor mediastinum  dan  kurang dari 150 kasus yang dilaporkan di literatur. Biasanya terjadi pada orang dewasa, dengan sebagian besar kasus terjadi pada  usia >40 tahun ^[1,2]. Liposarkoma  maligna berkembang lebih sering di daerah posterior mediastinum. Liposarkoma mediastinum anterior sangat jarang  dan hanya beberapa kasus telah dilaporkan pada literatur internasional ^[3]. Liposarkoma mediastinum dapat meluas ke rongga pleura  dan mencapai ukuran besar sebelum terdeteksi. Adanya gejala dan tanda yang berkaitan dengan ukuran dan invasi langsung dari  struktur yang berdekatan seperti perikardium atau vena kava superior ^[4]. Dispnea, nyeri dada dan takipnea adalah gejala yang paling umum. Kasus asimptomatik yang ditemukan dengan pemeriksaan radiologi juga pernah melaporkan ^[5]. Pada kasus ini, nyeri dada dan sesak  napas ringan adalah gejala utama. Temuan utama dari liposarkoma mediastinum pada foto thoraks biasanya adalah  mediastinum. melebar. Pada CT, penampilan liposarkoma mediastinum, seperti  liposarkoma di tempat lain, bervariasi dari massa  yang didominasi lemak sampai massa yang padat. Nilai attenuasi rendah  antara -50 dan -150 Hounsfield Unit (HU) yang konsisten dengan jaringan yang mengandung lemak. Nilai yang lebih besar berkaitan dengan nekrosis, heterogen dan komponen jaringan lunak pada  liposarkoma . Pada MRI, T1 menunjukkan jaringan lemak dengan intensitas sinyal tinggi, sedangkan intensitas sinyal berkurang pada T2. Diagnosis banding antara lipoma, thymolipoma, teratoma, lyphoma, germ sel  tumor atau terkadang  herniasi lemak peritoneal^[6].

Secara patologi ada  empat jenis liposarkoma yaitu  myxoid,  well differentiated, dedifferentiated dan pleomorfik. Evans melaporkan bahwa kelangsungan hidup pada pasien dengan liposarkoma dedifferentiated atau pleomorfik  secara signifikan lebih buruk dibandingkan  dengan  myxoid atau well differentiated liposarcoma^.[7]. Well differentiated low grade liposarcoma  juga  dikenal sebagai atypical lipomatous tumor memiliki gambaran histologi di beberapa area yang menyerupai  jaringan  lemak matur.  Sitoplasma sel atipikal biasanya tidak jelas atau amorphous  dan terkadang sitoplasmanya bervakuola ^[8]. Evans juga melaporkan bahwa  atipikal lipomatous tumor dapat berubah menjadi  dedifferentiated liposarcoma dan biasanya tidak bermetastasis ^[7].

KESIMPULAN
Operasi pengangkatan tumor adalah penanganan optimal untuk liposarkoma mediastinum, seperti di tempat lainnya. Jika seluruh tumor dapat tidak direseksi  surgical  debulking  sering mengakibatkan gejala mereda. Radioterapi dan kemoterapi mungkin  sebagai tambahan  terhadap  eksisi bedah namun liposarkoma tampaknya memiliki kepekaan yang rendah ^[9]. Kekambuhan biasanya   pada liposarcoma yang letaknya deep  dan itu menjadi nyata  dalam 6 bulan pertama  pada sebagian besar kasus 5 atau 10 tahun setelah eksisi awal ^[10]. Kekambuhan ini dikaitkan  dengan eksisi  yang  tidak  komplet dan jaringan tumor yang tertinggal pada saat operasi. Oleh karena itu  follow up sangat dianjurkan.